國際預後評分系統是干什麼的

『壹』 什麼是aaIPI

aaIPI是淋巴瘤的預後指數。

非霍奇金淋巴瘤國際預後指數，1993年Shipp等分析了2031例侵襲性NHL，提出了NHL國際預後指數模型。應用多因素回歸分析證明，年齡、乳酸脫氫酶LDH、一般狀況、分期和結外受侵是NHL預後的重要因素。

淋巴瘤的預後因素一般包括AnnArbor分期、結外侵犯的數目、B症狀、LDH升高、年齡和一般狀況（PS）等等。常見的預後指數有IPI、aaIPI、FLIPI和MIPI，要注意的是LDH增高與腫瘤負荷有關，為預後不良的指標。HL可有ESR增快，ALP增高。

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淋巴瘤預後：

霍奇金淋巴瘤的預後與組織類型及臨床分期緊密相關，淋巴細胞為主型預後最好，5年生存率為94.3%；而淋巴細胞耗竭型最差，5年生存率僅27.4%。

結節硬化及混合細胞型在兩者之間。霍奇金淋巴瘤臨床分期，Ⅰ期5年生存率為92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期為31.9%；有全身症狀較無全身症狀為差。兒童及老年預後一般比中青年為差；女性治療後較男性為好。

『貳』 誰能告訴我血液病中IPSS和WPSS的英文全稱是什麼

是骨髓增生異常綜合征的國際預後評分系統"Definition of the International Prognostic Scoring System "(IPSS）世界衛生組織的定義適應預後積分系統「Definition of WHO adapted Prognostic Scoring System 」(WPSS)

『叄』 請專家指教下mds能治癒嗎

MDS是一組克隆性造血幹細胞疾病，其特徵為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預後評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標准為Hb<100g/L,中性粒細胞絕對值（ANC）<1.8×10^9/L,血小板（PLT）<100×10^9/L，但實際診斷MDS時，不要求一定達到這么低。多數MDS病例以進行性的骨髓衰竭為特徵，並最終都會發展成為AML，但是不同亞型轉白率也不同，某些患者的生物學特徵是相對惰性的，病程較長，轉白率很低。

在MDS定義明確後，診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上，尤其當病態造血不顯著時；或與營養缺乏、化學葯物、中毒、造血生長因子、炎症及感染繼發的病態造血鑒別；以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。

『肆』 原發骨髓纖維化的危險度評分

原發骨髓纖維化可以由一些評分系統來提示預後。有評分系統採用2個不良預後因素：血紅蛋白小於10g/dl和白細胞小於4000 /μL或大於30000 /μL。沒有危險因素的患者屬於低危，兩個因素都存在的屬於高危，存在單一危險因素屬於中等危險度。中位生存時間在低、中、高危組分別為93個月，26和13個月。
低危患者伴有染色體核型異常者預後比正常核型差（中位生存期分別為50個月和112個月）。有報道稱白細胞增多（>30000 /μL）和異常核型增加了急性髓系白血病（AML）的轉化危險 。
原發性骨髓纖維化動態國際預後評分系統（DIPSS）包含5個危險因素，對總體生存的具有很好的預後價值：
·年齡大於65歲
·血紅蛋白水平低於10g/dl
·白細胞計數高於25 x10/L
·外周血原始細胞≥1%
·全身症狀
2011年的一項研究評價了染色體核型、血小板計數、輸血狀況以及DIPSS的預後價值。結果發現，無論是不良的染色體核型或血小板減少都是無病生存的不良預後指標。

『伍』 骨髓增生異常綜合征的飲食注意事項

骨髓增生異常綜合征的飲食

骨髓增生異常綜合征是常見的惡性血液病，在治療的同時，需要進行飲食的相關護理，才可以達到最佳的效果。下面是洪思存為您介紹骨髓增生異常綜合征患者飲食注意事項：

忌口是每個骨髓增生異常綜合征患者都應該做到的事情，主要忌食的主要包含水果和生冷蔬菜等涼性食物。

1、辛辣類

骨髓增生異常綜合征患者在飲食方面不可以吃辣椒、蔥、蒜、酒等，由於這些食物性辛熱、具健胃之功，可適用於調養脾胃虛寒、寒瀉等患者食用。疔瘡熱毒、胃痛等病人不要吃辣椒、胡椒、大蒜等食物;風疹、皮膚瘙癢者須忌食生薑、韭菜、蔥等食物;而貧血者還需忌食蘿卜。

2、海鮮類

骨髓增生異常綜合征患者還不可以吃一些海鮮之類的食物，如果對這些沒有禁忌的話，很有可能會加重病情，所以不能吃的食物主要包含帶魚、內河魚、蝦、蟹等水產品類食物，病毒性肝炎和糖尿病等疾病患者不可以吃海鰻、烏賊和魷魚等食物;過敏性皮炎、支氣管哮喘患者應忌食海藻、海帶、紫菜等。

3、發物類

在我們生活中吃的一些發物類食物也是患者不可以吃的，這是因為這些發物類食物可能會引起患者病情加重或者是誘發舊疾，所以不要吃芥菜、南瓜、公雞和海腥類等食物，關於蕁麻疹、暴發火眼、一切外科瘡瘍等病人都應忌食。病毒性肝炎、阻塞性黃疸和腳氣病等病人都應忌食南瓜;哮喘等患者應忌食豌豆及芥菜等食物。這類食物偏熱，有出血傾向的患者要慎用。

骨髓增生異常綜合征的診斷

診斷MDS的主要問題是要確定骨髓增生異常是否由克隆性疾病或其它因素所導致。病態造血本身並不是克隆性疾病的確切證據。

1、營養性因素，中毒或其它原因可以引起病態造血的改變，包括VitB12和FA缺乏，人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬，尤其是砷劑和其他一些常用的葯物、生物試劑等。

2、先天性血液系統疾病，如先天性紅細胞生成異常性貧血（CDA）可引起紅系病態造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚紅細胞減少，並伴有巨大巨幼樣的幼稚紅細胞。免疫抑制劑麥考酚酸酯也可以導致幼稚紅細胞減少。

3、葯物因素，復方新諾明可以導致中性粒細胞核分葉減少，易與MDS中的.病態造血相混淆。化療可引起顯著的髓系細胞病態造血。G—CSF會導致中性粒細胞形態學的改變，如胞質顆粒顯著增多，核分葉減少;外周血中可見原始細胞，但很少超過10%，骨髓中原始細胞比例一般正常，但是也可以升高。

了解臨床病史包括葯物和化學試劑的接觸史很重要，鑒別骨髓增生異常時，尤其是原始細胞不高的病例，要考慮非克隆性疾病。若診斷困難，可在幾個月後再行骨髓及細胞遺傳學檢查。

4、其他血液疾病：再生障礙性貧血與MDS鑒別。RA的網織紅細胞可正常或升高，外周血可見到有核紅細胞，骨髓病態造血明顯，早期細胞比例不低或增加，染色體異常，而再生障礙性貧血一般無上述異常。

PNH也可出現全血細胞減少和病態造血，但PNH檢測可發現CD55+、CD59+細胞減少，Flaer可發現粒細胞和單核細胞的GPI錨連蛋白缺失，Ham試驗陽性及血管內溶血的改變。

自身抗體導致的全血細胞減少，也能見到病態造血，Coombs試驗陽性和流式細胞術能檢測到造血細胞相關自身抗體，而且應用糖皮質激素、免疫抑制劑常於短期內出現較好的治療反應。

5、甲狀腺疾病也可出現全血細胞減少和病態造血，但甲狀腺功能檢查異常。

6、實體腫瘤也可出現全血細胞減少和病態造血，可行相關檢查排除。

骨髓增生異常綜合征的簡介

MDS是一組克隆性造血幹細胞疾病，其特徵為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預後評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標准為Hb<100g/L，中性粒細胞絕對值（ANC）<1。8×10^9/L，血小板（PLT）<100×10^9/L，但實際診斷MDS時，不要求一定達到這么低。多數MDS病例以進行性的骨髓衰竭為特徵，並最終都會發展成為AML，但是不同亞型轉白率也不同，某些患者的生物學特徵是相對惰性的，病程較長，轉白率很低。

在MDS定義明確後，診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上，尤其當病態造血不顯著時;或與營養缺乏、化學葯物、中毒、造血生長因子、炎症及感染繼發的病態造血鑒別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。