国际预后评分系统是干什么的

‘壹’ 什么是aaIPI

aaIPI是淋巴瘤的预后指数。

非霍奇金淋巴瘤国际预后指数，1993年Shipp等分析了2031例侵袭性NHL，提出了NHL国际预后指数模型。应用多因素回归分析证明，年龄、乳酸脱氢酶LDH、一般状况、分期和结外受侵是NHL预后的重要因素。

淋巴瘤的预后因素一般包括AnnArbor分期、结外侵犯的数目、B症状、LDH升高、年龄和一般状况（PS）等等。常见的预后指数有IPI、aaIPI、FLIPI和MIPI，要注意的是LDH增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。HL可有ESR增快，ALP增高。

(1)国际预后评分系统是干什么的扩展阅读：

淋巴瘤预后：

霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关，淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%；而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅27.4%。

结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期，Ⅰ期5年生存率为92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期为31.9%；有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好。

‘贰’ 谁能告诉我血液病中IPSS和WPSS的英文全称是什么

是骨髓增生异常综合征的国际预后评分系统"Definition of the International Prognostic Scoring System "(IPSS）世界卫生组织的定义适应预后积分系统“Definition of WHO adapted Prognostic Scoring System ”(WPSS)

‘叁’ 请专家指教下mds能治愈吗

MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值（ANC）<1.8×10^9/L,血小板（PLT）<100×10^9/L，但实际诊断MDS时，不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML，但是不同亚型转白率也不同，某些患者的生物学特征是相对惰性的，病程较长，转白率很低。

在MDS定义明确后，诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上，尤其当病态造血不显着时；或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别；以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况，不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。

‘肆’ 原发骨髓纤维化的危险度评分

原发骨髓纤维化可以由一些评分系统来提示预后。有评分系统采用2个不良预后因素：血红蛋白小于10g/dl和白细胞小于4000 /μL或大于30000 /μL。没有危险因素的患者属于低危，两个因素都存在的属于高危，存在单一危险因素属于中等危险度。中位生存时间在低、中、高危组分别为93个月，26和13个月。
低危患者伴有染色体核型异常者预后比正常核型差（中位生存期分别为50个月和112个月）。有报道称白细胞增多（>30000 /μL）和异常核型增加了急性髓系白血病（AML）的转化危险 。
原发性骨髓纤维化动态国际预后评分系统（DIPSS）包含5个危险因素，对总体生存的具有很好的预后价值：
·年龄大于65岁
·血红蛋白水平低于10g/dl
·白细胞计数高于25 x10/L
·外周血原始细胞≥1%
·全身症状
2011年的一项研究评价了染色体核型、血小板计数、输血状况以及DIPSS的预后价值。结果发现，无论是不良的染色体核型或血小板减少都是无病生存的不良预后指标。

‘伍’ 骨髓增生异常综合征的饮食注意事项

骨髓增生异常综合征的饮食

骨髓增生异常综合征是常见的恶性血液病，在治疗的同时，需要进行饮食的相关护理，才可以达到最佳的效果。下面是洪思存为您介绍骨髓增生异常综合征患者饮食注意事项：

忌口是每个骨髓增生异常综合征患者都应该做到的事情，主要忌食的主要包含水果和生冷蔬菜等凉性食物。

1、辛辣类

骨髓增生异常综合征患者在饮食方面不可以吃辣椒、葱、蒜、酒等，由于这些食物性辛热、具健胃之功，可适用于调养脾胃虚寒、寒泻等患者食用。疔疮热毒、胃痛等病人不要吃辣椒、胡椒、大蒜等食物;风疹、皮肤瘙痒者须忌食生姜、韭菜、葱等食物;而贫血者还需忌食萝卜。

2、海鲜类

骨髓增生异常综合征患者还不可以吃一些海鲜之类的食物，如果对这些没有禁忌的话，很有可能会加重病情，所以不能吃的食物主要包含带鱼、内河鱼、虾、蟹等水产品类食物，病毒性肝炎和糖尿病等疾病患者不可以吃海鳗、乌贼和鱿鱼等食物;过敏性皮炎、支气管哮喘患者应忌食海藻、海带、紫菜等。

3、发物类

在我们生活中吃的一些发物类食物也是患者不可以吃的，这是因为这些发物类食物可能会引起患者病情加重或者是诱发旧疾，所以不要吃芥菜、南瓜、公鸡和海腥类等食物，关于荨麻疹、暴发火眼、一切外科疮疡等病人都应忌食。病毒性肝炎、阻塞性黄疸和脚气病等病人都应忌食南瓜;哮喘等患者应忌食豌豆及芥菜等食物。这类食物偏热，有出血倾向的患者要慎用。

骨髓增生异常综合征的诊断

诊断MDS的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。

1、营养性因素，中毒或其它原因可以引起病态造血的改变，包括VitB12和FA缺乏，人体必需元素的缺乏以及接触重金属，尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。

2、先天性血液系统疾病，如先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）可引起红系病态造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚红细胞减少，并伴有巨大巨幼样的幼稚红细胞。免疫抑制剂麦考酚酸酯也可以导致幼稚红细胞减少。

3、药物因素，复方新诺明可以导致中性粒细胞核分叶减少，易与MDS中的.病态造血相混淆。化疗可引起显着的髓系细胞病态造血。G—CSF会导致中性粒细胞形态学的改变，如胞质颗粒显着增多，核分叶减少;外周血中可见原始细胞，但很少超过10%，骨髓中原始细胞比例一般正常，但是也可以升高。

了解临床病史包括药物和化学试剂的接触史很重要，鉴别骨髓增生异常时，尤其是原始细胞不高的病例，要考虑非克隆性疾病。若诊断困难，可在几个月后再行骨髓及细胞遗传学检查。

4、其他血液疾病：再生障碍性贫血与MDS鉴别。RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而再生障碍性贫血一般无上述异常。

PNH也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少，Flaer可发现粒细胞和单核细胞的GPI锚连蛋白缺失，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。

自身抗体导致的全血细胞减少，也能见到病态造血，Coombs试验阳性和流式细胞术能检测到造血细胞相关自身抗体，而且应用糖皮质激素、免疫抑制剂常于短期内出现较好的治疗反应。

5、甲状腺疾病也可出现全血细胞减少和病态造血，但甲状腺功能检查异常。

6、实体肿瘤也可出现全血细胞减少和病态造血，可行相关检查排除。

骨髓增生异常综合征的简介

MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L，中性粒细胞绝对值（ANC）<1。8×10^9/L，血小板（PLT）<100×10^9/L，但实际诊断MDS时，不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML，但是不同亚型转白率也不同，某些患者的生物学特征是相对惰性的，病程较长，转白率很低。

在MDS定义明确后，诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上，尤其当病态造血不显着时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况，不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。